La Cécité Nocturne du Briard (CNB)

Les différents cigles désignant la Cécité Nocturne du Briard sont : CNB - CNSB - CSNB

La cécité nocturne, une maladie génétique

La cécité nocturne est une dégénérescence précoce de la rétine qui conduit à une diminution ou à une perte de la vision de nuit, elle peut aussi conduire à une cécité totale. Au sein du cheptel européen de Briard, environ 11% des chiens sont porteurs de l’anomalie génétique.

 

Éviter de croiser les porteurs sains

La maladie est heureusement peu fréquente, mais 11 % des chiens peuvent être « porteur sain » au sein d’un élevage ou d’une lignée spécifique. Le chien « porteur sain » ne sera pas malade : il ne sera pas touché par la cécité nocturne, mais il est porteur du gène malade et il transmettra l’anomalie génétique à la moitié de sa descendance.

 

Un test ADN pour dépister les porteurs sains

Le laboratoire ANTAGENE propose un test ADN fiable à 99 % pour dépister la présence de l’anomalie génétique. Si votre chien est « porteur sain », cela n’aura aucune conséquence sur sa santé, mais vous devrez éviter de le reproduire avec un autre chien « porteur sain ». Pour aider les éleveurs à dépister les chiens « porteurs sains », et ainsi leur éviter de produire des chiots malades, le laboratoire ANTAGENE a signé une convention avec l’ABB (Association du berger de Brie), permettant à ses adhérents de bénéficier du tarif « club ».

 

Historique de la découverte de l’affection

Historique de la découverte de l’affection d’après l’article « Test CSNB (18.11.1999) » du Club Suisse du Berger de Brie(CSBB)


La Commission d’Elevage du CSBB m’a demandé de vous éclairer sur ce nouveau test génétique permettant de déterminer si un briard est : soit atteint (affected)- soit porteur (carrier) ou sain (Clear ou Sain)de la tare oculaire appelée en anglais Congenital Stationary Night Blindness (CSNB) ou en français : cécité nocturne congénitale (ou cécité nocturne du briard CNB).

Dans les années 1980 déjà, les Anglais, les Américains, les Suédois et les Français avaient entrepris des études concernant une cécité qui apparaissait chez certains briards et qui présentait une certaine similitude avec la PRA – atrophie progressive de la rétine – tare oculaire héréditaire récessive.
Lors de la campagne de dépistage organisée par le Professeur Lescure de l’université de Toulouse, il s’est avéré que :

  • 10% des chiens testés avaient des problèmes de vision.
  • dans la plupart des cas il semblait s’agir du même phénomène, diminution de l’acuité visuelle partielle ou complète principalement en lumière peu intense.

Les véritables cas de PRA n’ont jamais été très fréquents chez le briard et les briards atteints de cécité nocturne congénitale présentent un fond d’oeil normal. Certains briards atteints de cette tare ont une vision diurne quasi normale et ont des problèmes dès que la luminosité diminue. D’autres, au contraire, peuvent être aveugles de jour comme de nuit.Les chiots sont déjà affectés contrairement à la PRA qui apparaît dans la plupart des cas, à l’âge adulte. Le Prof. Lescure parlait de « l’amaurose » chez le briard ou cécité plus ou moins complète due à une affectation du nerf optique ou des centres nerveux sans lésion de l’oeil lui-même. Cette tare n’est décelable qu’au moyen d’un électrorétinogramme (ERG), examen difficile et très coûteux que bien des propriétaires de briards ne souhaitent pas faire faire. D’où la difficulté d’obtenir cet examen pour un grand nombre de chiens. Actuellement, l’ERG. n’est obligatoire que pour l’homologation de la Sélection Nationale en France (Nota : article écrit en 1999, aujourd’hui le test ADN de la CNB a été adopté par la France et a remplacé l’ERG). Cet examen ne peut pas être effectué partout. Pour la plupart des praticiens, il nécessite une narcose complète et doit être pratiqué chez un vétérinaire spécialisé en ophtalmologie et équipé d’un matériel sophistiqué. De plus cet examen ne peut que déceler la tare elle-même c’est à dire les sujets ATTEINTS mais en aucun cas les porteurs non atteints mais qui peuvent la transmettre. Je n’ai ni la prétention et surtout pas la compétence pour vous expliquer la différence scientifique entre la PRA et la CSNB. En ce qui concerne le briard, il a été scientifiquement démontré ces dernières années qu’il était surtout atteint de CSNB. La découverte génétique du gène porteur de cette tare et surtout l’apparition de tests génétiques à fin 1998 permettant de l’identifier, apporte un éclairage totalement nouveau dans l’approche de l’éradication de cette tare. Avec la quarantaine qui est tombée dans les pays du Nord, les facilités de communication, l’envoi de chiots dans le monde, et bientôt, l’insémination artificielle avec du sperme congelé plus fréquente, il est absolument capital d’utiliser ces nouvelles découvertes pour progresser rapidement en élevage et éradiquer rapidement une tare encore pas très fréquentes chez nous, ou du moins peu identifiées.
Il s’agit d’une tare récessive, ce qui signifie que des sujets hétérozygotes sont simplement porteurs de la maladie mais ne sont pas atteints. Il est absolument clair que les chiens ATTEINTS ne doivent pas reproduire. Cependant, le grand intérêt d’un tel test réside dans le fait que l’on peut savoir si le chien est PORTEUR de la tare ou pas., ce qui est impossible à faire par toute autre méthode même avec l’erg. !
Une tare récessive est extrêmement difficile à maîtriser puisque mathématiquement il a été prouvé que si 10% de la population est ATTEINTE d’une telle tare, 45% de cette même population pourrait être PORTEUSE ! Il n’est donc pas difficile d’imaginer que le problème peut s’aggraver très rapidement et devenir incontrôlable.
Vous savez, je pense ce, que signifie le terme : PORTEUR ?
En deux mots cela signifie, que le chien ne souffre pas lui-même de CSNB mais…. qu’il peut la retransmettre à sa descendance.
Donc, un chien porteur ne devrait pas être accouplé avec un AUTRE porteur au risque de multiplier la descendance atteinte. Dans un tel cas, nous aurions ¼ des chiots qui seraient
ATTEINTS, ¼ qui seraient SAINS et homozygotes sur la tare et 50% de PORTEURS. Mais comment éviter une telle alliance puisque les deux parents étaient phénotypiquement sains ?
C’est là qu’intervient l’utilité énorme d’un tel test.
De plus, un sujet qui présenterait de grandes qualités sur beaucoup d’autres points DH – caractère, standard, mais PORTEUR de CSNB ne devrait pas être obligatoirement rejeté de l’élevage. Il pourrait être accouplé avec des sujets sains. Le test pouvant être pratiqué sur des chiots dès l’âge de 4 semaines, il serait recommandé de le faire dans de telles alliances. Théoriquement 50% de la nichée sera libre et 50% sera porteur de la tare mais ne sera pas atteinte.
Depuis le début de cette année, deux laboratoires américains proposent un test permettant de déterminer si le chien est : atteint – porteur ou libre de cette tare.
Le premier test se fait à partir d’un échantillon. sanguin (OPTIGEN) mais après renseignement pris auprès du laboratoire concerné, l’envoi des échantillon sanguins de l’Europe vers les USA pose problème. (durée du transport, température, …)
Heureusement entre-temps, un autre laboratoire (GENESEARCH) propose le même test mais à partir d’un échantillon d’ADN prélevé au moyen d’une brossette passée sur les muqueuses de la gueule du chien. (technique reconnue à 100% fiable en médecine humaine)
Des tests ont été effectués par les deux systèmes sur les mêmes chiens et les résultats ont été identiques. Actuellement à l’exception de série ponctuelle en Suède aucun laboratoire en Europe ne pratique ce test et la facilité avec lequel il peut être fait par les
USA nous encourage à déjà l’utiliser.
Ces tests génétiques sont fiables à quasi 100% puisqu’ils sont basés sur la mutation du gène responsable du CSNB. Les sujets identifiés « normaux » pourront donc être accouplés sans aucun risque avec d’autres « normaux ». Ces chiens génétiquement « non porteurs » pourraient servir également pour des « porteurs » si c’est souhaitable pour d’autres raisons de reproduction. Tous les autres accouplements sont à risques et peuvent donner des chiots « atteints » ou « porteurs ».
CONCLUSION.
Les CE d’élevage de plusieurs pays européens ont pris connaissance de l’importance de cette découverte pour notre race. Comme toute nouveauté, elle a aussi été accueillie avec de la méfiance voir même un certain scepticisme de la part de certaines personnes.
La CE du CSBB ne veut pour l’instant rien imposer mais, personnellement, et compte tenu de ce qui précède, je ne peux qu’encourager le plus de personnes possible à faire tester librement leurs briards. Tout en prenant connaissance du génotype de votre chien sur ce point bien précis, vous permettez également à la science d’avancer en donnant à des chercheurs la possibilité d’obtenir plus d’informations sur cette maladie qui affecte également l’oeil humain.
Voilà comment procéder :
Afin de permettre une identification exacte, nous vous conseillons de demander à votre vétérinaire de faire le prélèvement lui-même lors d’une visite de routine, vaccination ou autre. Il voudra bien remplir la petite fiche certifiant qu’il a contrôlé le numéro de tatouage ou le micro-chip (puce électronique) de votre briard et posera son timbre et signature. Les brossettes seront fermées et scellées chez lui et vous n’avez plus qu’à les poster en indiquant votre numéro de carte de crédit (Visa ou Mastercard) pour le paiement.
Vous indiquerez également si vous avez une adresse e-mail. Le résultat vous sera communiqué dans les 10 jours en toute confidentialité.
Aux USA le test est accepté par l’OFA (Orthopedic foundation for animal) qui est également l’organe officiel pour les lectures des radios de DH (Dysplasie de la Hanche).

Article de Christiane Comby